背景：全球共有多种罕见病，症状和病程各异，发病率＜1/，有3亿人受到其中一种罕见病的影响。大部分罕见病是慢性的、进展性的，威胁患者的生命，且致残率较高。慢性病诊断后需要患者进行心理、社会方面的调整，而提高疾病接受度可以加速调整过程。罕见病患者缺乏疾病和治疗进程的信息、地理分布广而无法获得足够的护理、无法与患有相同疾病的病友接触，且这些问题在常规护理中不能解决。与此同时，罕见慢性病患者通常会在初级保健机构出现，给患者和医疗卫生服务机构都带来了挑战。罕见病有许多分类，采取通用的干预措施解决患者的共同需求更为经济可行；朋辈咨询员有可能使患者与病友获得联系，分享疾病特异性经验，抵消孤立感，从而满足患者的护理需求，并且训练有素的非专业咨询师可以使“自我管理”更为经济高效；罕见病患者在地理上分布广，基于电话的干预方式便于与他们获得联系。
目的：评估与常规护理相比，对罕见病患者进行常规护理基础上的短期的、跨诊断的、朋辈咨询的、自我管理的干预的效果。主要假设为干预6个月后，干预组的疾病接受度高于对照组。次要假设为干预组在其他问题的应对中表现更好；提高疾病的感知和认知；提升生活质量和社会支持；减少抑郁、焦虑和躯体症状的严重程度。
方法：这项单中心的随机对照试验在年10月5日至年7月12日进行，患者通过德国当地的罕见病专业门诊和德国各地的罕见病患者组织和自助团体招募。患者在家中参与研究。研究对象患有下列四种罕见慢性病中的一种：1型神经纤维瘤病；马凡综合征；原发性硬化性胆管炎；肺动脉高压。排除标准：危及生命的健康状况；急性自杀倾向；正在接受每季度一次以上的心理治疗、身心治疗或精神治疗；严重的认知、听觉或视觉损伤；无法回答研究问卷。在通过半结构化电话访谈筛选入组条件的名患者中，54名被排除，89名被随机分配：45名患者被随机分配到朋辈干预组，44名被分配到对照组；87名患者(98%)完成了6个月的随访评估，具体患者流向见图1。数据整理和分析在年4月25日至年2月13日之间进行。
图1患者筛选流程图
干预：除常规护理外，为期6周的干预还包括基于接纳承诺疗法（AcceptanceCommitmentTherapy,ACT）的自助手册和基于电话的朋辈咨询。对照组只接受常规护理。朋辈咨询员员接受培训、结构化的咨询指导和监督。具体干预方式见图2。朋辈咨询员挑选方法：资格通过结构化电话采访进行评估；患者中需达到4个条件：对疾病应对良好；支持本研究项目；足够的时间参与；参加同质化培训课程。
图2结合自我管理及朋辈咨询的干预概览
主要指标及测量标准：
主要指标：疾病接受度—疾病认知问卷（IllnessCognitionQuestionnaire，ICQ）中关于接受度的子问卷；
次要指标：应对策略的变化—健康教育影响问卷（HealthEducationImpactQuestionnaire，HEIQ）；生活质量—12项健康调查简表（12-ItemShort-FormHealthSurvey，SF-12）；疾病感知度—疾病感知问卷（IllnessPerceptionQuestionnaire，IPQ）；抑郁严重程度—抑郁症状筛查量表（PatientHealthQuestionnaire9-itemdepressionscale,PHQ-9）；焦虑严重程度—广泛性焦虑自评量表（GeneralizedAnxietyDisorderScale，GAD-7）；躯体症状严重程度—患者健康问卷躯体症状群量表（PatientHealthQuestionnaire15-itemdepressionscale，PHQ-15）；社会支持—社会支持量表（SocialSupportQuestionnaire，F-SozU）；无助感和感知到的益处—疾病认知问卷（IllnessCognitionQuestionnaire，ICQ）。
结果：89名参与患者的平均年龄（标准差）为46.3(14.9)岁；59人（66%）是女性。基线特征没有组间差异（见表1）。分配到干预组的所有患者均完成干预。干预后六个月，而不是刚完成项目后，干预组的疾病接受率(ICQ)（主要结果）显著高于对照组。对照组的基线ICQ平均分（标准差）为9.61(3.79)，干预组为9.86(3.40)。对照组6个月时的ICQ平均分（标准误）为10.32(0.42)，干预组为11.79(0.42)，标准差显著，为-1.47(95%CI，-2.63至-0.31；P=0.01)。与对照组相比，干预后的几个次要结果，包括不同的应对策略、社会支持和心理生活质量，显著高于对照组。具体结果见表2。
表1基线特征
表2主要结果及次要结果
结论：短期的、朋辈提供的干预可以使患者更接受他们所患的罕见病。通过利用、整合患者的专业知识，朋辈咨询可以成为综合医疗保健的重要组成部分。这项新颖的干预措施针对的是较大群体患者的共同需求，是提高罕见慢性病患者护理的一种有前景且可行的方法。
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