文章来源
中华肝脏病杂志,,29(6):-
作者：张明月赵*谢欢梁庆升邹正升孙颖
DOI:10./cma.j.cn-0430-
摘要
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来，PBC的检出率逐年提高，但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局，深入了解PBC的免疫发病机制将有助于临床医师更好地预防和治疗疾病。
原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC），于年更名为原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）[1]，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要发生在中年女性，随着疾病进展，可出现肝纤维化、肝硬化，甚至肝衰竭。PBC的免疫发病机制尚未完全阐明，其发病过程可简单概括为上游针对肝内胆管上皮细胞（biliaryepithelialcells，BECs）的自身免疫反应、中游的肝内胆汁淤积和下游的肝纤维化及肝硬化三个阶段。抗线粒体抗体（antimitochondrialantibody，AMA）阳性、血清IgM升高及肝组织汇管区淋巴细胞浸润等是PBC典型的自身免疫特征，这些现象提示免疫因素在PBC的发病过程中具有重要作用。深入了解PBC的免疫发病机制，将有助于临床医师更好地预防疾病进展和治疗疾病。
一、丙酮酸脱氢酶复合体（pyruvatedehydrogenase