编者按:内科医生临床水平的高度,是临床实践、经验总结、理论学习和不断思考的深度和厚度总和。我们开设了“病例编译”这一专栏,定期推送国内外学术杂志报道的与感染、肝胆病相关的疑难、复杂或值得学习的病例,以飨读者,共襄专科临床水平建设。
意大利维罗纳大学妇产科中心报道了一个病例(1)。女,37岁,G3/P2,因“停经9周伴hCG升高“入院。停经7周时少量阴道出血,无腹痛,阴超未见宫内孕囊或Douglas窝积液,hCGIU/L,嘱随访。停经9周,hCGIU/L,无不适,B超宫内未见孕囊。收入院明确诊断。
入院后腹腔镜探查示子宫及双侧输卵管正常,右侧卵巢功能性囊肿,腹腔所有脏器外观未见异常,Douglas窝无游离液体。诊刮示无滋养细胞组织。术后hCG继续升高至IU/L。
24h后,患者出现急性上腹痛伴晕厥,予维持血压,Hb8.9↓g/L,凝血功能(-),hCGIU/L。B超示Douglas窝积液,肝脏有混合回声肿块伴压痛(图1)。CT增强示腹腔积血、肝脏VI段有动脉期增强的占位(约25mm)(图2)。
图1.B超示肝内约47×35mm大小混合回声占位,中心有低回声
图2.CT增强示肝脏VI段内直径约25mm占位,动脉期外周部分强化
问题:诊断什么?下一步如何处理?
妇产科、肝胰外科联合紧急腹腔镜手术。从右侧腋中线入路。从腹腔引流出约ml血性液体;肝脏VI段可见一约3cm膨隆部位,表面光滑,Glisson包膜覆盖,有滋养层细胞样物质和活动性出血点(图3)。切除病灶后出血控制。术中出血约ml。
图3.术中肝脏表面
术后入ICU,恢复良好,48h后hCG降至IU/L并最终至正常范围。病灶病理示绒膜绒毛及合体滋养层、细胞滋养层浸润入肝组织(图4),考虑“原发性肝脏妊娠”。
图4.病理,HE染色示绒膜绒毛及合体滋养层、细胞滋养层(虚线)浸润入肝组织(实线)。
截至年3月,只有39例肝脏妊娠报道。87%着床于肝右叶下表面,其余在左叶下表面或上表面。本例即为肝右叶下表面,第一次腹腔镜探查未见肝脏异常。
临床表现:大多为急腹症,如急性盆腔、右上或全腹痛,有压痛,或伴恶心、低血量休克等,通常发生于停经4-12周,20%在12周后。较少仅表现为非特异性症状,如上腹痛、消化不良、不规则阴道出血,但很可能会急性加重。
影像学表现:B超可见肝脏有大小不等的混合回声肿块,边缘规则,附着于肝脏表面,很少发现活的胎儿。CT平扫示肿块外周低密度、中心不规则低密度,增强时动脉期外周密度明显增加(静脉期密度略有增加)、中心有明显低密度。MRt2加权通常表现为圆形、高信号、均匀、边缘不清晰肿块,t1加权示圆形低信号肿块,边缘不清晰。
图5.MR示肝脏妊娠,孕中期。图片来源:RamphalSR,etal.TropDoct.
通常手术切除,特别是休克、腹腔积血孕妇,也有稳定者选择B超引导下堕胎。若术后hCG持续高水平,考虑使用甲氨蝶呤。
仅有3例报道肝脏妊娠至孕晚期,1例孕19周发现入院监视至34周时剖腹产出1.8kg存活婴儿(2),1例孕34周发现在38周剖腹产出2.8kg存活婴儿,发育良好,随访2年,母亲无并发症(3),1例年代较早(年),在28周时剖腹产出1.3kg存活胎儿但在30min后死亡(4)。
受精卵进入腹腔,与卵巢癌的直接播散途径类似,可随腹膜液移动到右结肠旁沟再至右上腹,定植于血供丰富的肝脏,但因肝脏无蜕膜反应,胚胎/胎儿通常在孕3月内流产,可能会发生严重的大出血,是一个危险的定时炸弹。可依然有3例妊娠至孕晚期,可见生命的顽强和母亲的伟大!
编译:医院感染科
编辑:勇往直前RJ
参考文献:
GarzonS,RaffaelliR,MontinU,GhezziF.Primaryhepaticpregnancy:reportofacasetreatedwithlaparoscopicapproachandreviewoftheliterature.FertilSteril;:-.e1.
RamphalSR,MoodleyJ,RajaruthnamD.Hepaticpregnancymanagedconservatively.TropDoct;40:-2.
BrouardKJ,HowardBR,DyerRA.HepaticPregnancySuspectedatTermandSuccessfulDeliveryofaLiveNeonateWithPlacentalAttachmenttotheRightLobeoftheLiver.ObstetGynecol;:-10.
ShuklaVK,PandeyS,PandeyLK,RoySK,VaidyaMP.Primaryhepaticpregnancy.PostgradMedJ;61:-2.
勇往直前RJ