胆管良恶性狭窄——变身“小*人plus”
胆管狭窄在临床上主要表现为梗阻性*疸,由于良性或恶性因素使管腔梗阻甚至闭塞,从而引起胆汁淤积、肝功能异常及胆管炎。我们常常发现患者会表现为如同卡通人物小*人一样皮肤变*,但是我们这里变成的是“小*人plus”版(“加强版小*人”),不仅皮肤*染,巩膜也是*染的,小便红褐色甚至深茶色,而大便却呈灰色甚至白色。
那为什么会变成“小*人plus”呢?——*疸是由于人体内胆红素代谢过程发生障碍引起血清中胆红素浓度过高所导致的巩膜及皮肤粘膜等出现*染的一种症状和体征。正常人体内总胆红素浓度低于17.1μmol/L;当其浓度处于17.1μmol/L和34.2μmol/L之间,肉眼不易察觉,故我们称之为隐性*疸或亚临床*疸;当血清中总胆红素浓度高于34.2μmol/L时,人体巩膜和(或)其他部位就会出现*染,我们称之为显性*疸。
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临床上*疸主要分为两大类:一类是高非结合性胆红素血症,其包括溶血性*疸和遗传性非溶血性*疸;一类是高结合性胆红素血症,其包括胆汁淤积性*疸、肝细胞性*疸和遗传性高结合胆红素血症,前者又包括非梗阻性胆汁淤积和梗阻性胆汁淤积,梗阻性胆汁淤积又称梗阻性*疸。
梗阻性*疸按梗阻性质可分为良性和恶性梗阻性*疸。当出现梗阻性*疸时,胆汁淤积,胆道压力增高,胆道扩张,胆道感染,首先引起肝脏功能受损,伴有内*素血症,进而影响机体多个系统,最终导致多器官功能障碍衰竭。因此,对于梗阻性*疸的病因、诊断及治疗至关重要。
梗阻性*疸临床变现
主要包括巩膜和(或)粘膜皮肤*染、皮肤瘙痒、腹痛腹胀、发热、体重减轻、小便深红及白陶土样大便等,轻者出现夏克三联症(腹痛、发热及*疸),伴有严重感染时会出现雷诺氏五联征(腹痛、发热、*疸、精神异常及休克),这就是常说的急性梗阻性化脓性胆管炎。导致梗阻性*疸的病因大致分为2种,一种是肝外胆管结石,发生最多的常为胆总管结石,可在内镜下行ERCP术取石;一种便是胆管良恶性狭窄。
良性胆管狭窄
良性胆管狭窄(benignbiliarystricture,BBS)是指非肿瘤原因如胆管损伤、复发性胆管炎等导致的胆管纤维组织增生、管壁变厚、疤痕挛缩形成的胆管腔局限性狭窄,进而出现胆道梗阻、胆道感染等系列临床表现。肝内外胆管均可发生狭窄,一般以肝门部及肝内胆管为主,狭窄多呈环形或长段形,可多处同时存在,主要原因有:1、医源性胆管损伤,包括开腹或腹腔镜胆囊切除术、胆总管探查术、胃大部切除术、胰十二指肠切除术及肝移植术等各种腹部手术,其中90%发生于胆囊切除术后。2、肝胆管结石。结石导致胆管慢性损伤及反复感染,引起肝内外胆管狭窄,并与肝胆管结石合并存在,并相互加重。3、慢性胰腺炎。由于远端胆、胰管解剖上的特殊性,使得胆胰疾病相互影响。胰头部慢性炎症常累及胆管远端,引起胆汁引流不畅,使胆管壁发生纤维化、狭窄,肿大的胰头部也可直接压迫胆总管造成胆管狭窄。自身免疫性胰腺炎也可累及胆管下端,出现胆管狭窄。4、慢性胆管炎。包括原发性硬化性胆管炎和继发性硬化性胆管炎。5、其它少见病因还包括腹部外伤、胆道蛔虫症、先天性胆管囊肿,门静脉海綿样变性压迫、淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎及胆管炎、滤泡性胆管炎等。
恶性胆管狭窄
恶性胆管狭窄一般是指恶性肿瘤原因所导致的胆管狭窄或梗阻,恶性肿瘤以胆管癌占多数,还包括胰腺癌、壶腹部癌、转移癌等胆道原发或外源性压迫疾病所致,以及胆管内乳头状瘤、乳头状黏液瘤、微小错构瘤等癌前病变。以胆管癌为例,胆管癌(cholangiocarcinoma)按所发生的部位可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌两大类,肝内胆管癌起源于肝内胆管及其分支至小叶间细胆管树的衬覆上皮;肝外胆管癌又以胆囊管与肝总管汇合点为肝门部胆管癌和远端胆管癌。它是一种来源于肝内或肝外胆管上皮的恶性肿瘤,发生率较低,约占所有人类恶性肿瘤的2%以下,消化道肿瘤的3%左右,但在肝胆原发性恶性肿瘤中,胆管癌居第二位,恶性程度很高,五年生存率大约5%。可引起胆管各个层面的梗阻,其诊断和治疗困难,主要症状是胆道的恶性梗阻。由于症状出现晚,治疗效果欠佳,往往预后不良。
内镜治疗法——ERCP解除梗阻
ERCP常常用于良恶性胆管狭窄的诊断和治疗,亚太共识意见指出,内镜下胆道球囊扩张与放置支架的应用成为良性胆道狭窄的一线治疗方案。内镜下狭窄扩张后放置多根塑料支架能够有效解除良性胆管狭窄梗阻,保持胆管长期通畅。
对于肝内及肝门部胆管癌来说,大部分不可切除且预后较差。对于不适合手术切除的患者,可通过胆肠吻合、PTC或ERCP引流以改善临床症状。采用影像学介导的方法引流,ERCP是首选方法。随着ERCP技术的发展和推广,非选择性造影剂的使用以及自膨式金属支架的应用,ERCP相关胆管炎发生率已经明显下降,自膨式金属支架也使支架堵塞率显著下降。在降低胆管炎发生的同时,也降低了重复干预的必要性和医疗成本。肝外胆管癌姑息性治疗中,对于不可切除的胆管恶性肿瘤导致梗阻的患者,初始植入支架选择塑料支架或自膨式覆膜金属支架从而进行胆管减压治疗,尤其是对于诊断和治疗决策尚未决定的患者,不仅可以减轻症状而且能提高患者的生命质量。在化学治疗前进行支架植入也使有必要的,以避免化学治疗药物造成的肝*性,自膨式覆膜金属支架被推荐应用于拟行新辅助化疗的患者。由于非覆膜金属支架存在内镜下取出困难、增加手术难度等缺点,在未评估肿瘤能否手术切除之前不应植入非覆膜金属支架。如果初始的塑料支架堵塞,对于预期生存时间超过6个月的患者,建议更换金属支架。大部分使用塑料支架的胆管恶性狭窄病例至少需要更换支架一次。金属支架较塑料支架有较多优点,金属支架的通畅率明显高于塑料支架,对于生存期超过6个月的患者植入金属支架者行ERCP的次数更少、住院时间更短、并发症更少。其他研究也表明,对于生存期超过6个月的患者,金属支架的成本效益更佳,而塑料支架对于生存期较短的患者更有益。
ERCP支架植入过程