儿童肝病联盟
6月23日，第九期儿童肝病联盟疑难肝病/感染病网络讨论会在线上成功举办。本期两例疑难病例分别由广州市妇女儿童医疗中心和医院提供。本次会议由医院王建设教授和华中科技大学同医院*志华教授担任大会主席。参加讨论的专家有来医院的吴红教授，医院的苏学文教授，医院的王朝霞教授医院的何秉燕教授。本次学术会议得到了中华医学会儿科学分会感染学组和中华医学会感染病学分会儿科肝病和感染学组的学术支持。
01
?王建设教授在简要介绍了参加会议的点评专家及讲者后，会议准时开始。
首先来自广州市妇女儿童医疗中心的杨花梅医生分享了“一例儿童胆汁淤积性肝炎”，患儿为7岁男孩，因“皮肤*染2周”入院，外院血生化提示胆汁淤积，病程中有腹痛、*疸、瘙痒，查体皮肤巩膜中重度*染，肝脾肿大，诊断为：胆汁淤积性肝炎。经保肝利胆治疗未见好转，肝脏病理检查提示小胆管减少，电镜提示轻度炎症，病理诊断：胆管消失综合征。加用甲强龙治疗后肝功能逐渐好转。?
徐翼教授随后分享了“一例儿童胆汁淤积性肝炎的诊疗思路及进展”的报告。徐教授结合病例特点，从胆汁淤积性肝炎的定位诊断，病因方面进行了分析，追问病史患儿起病前食用十余包辣条。徐教授对胆管消失综合征的致病机制，临床表现，病理、病因、治疗、预后进行了详细的讲解，重点讲解了药物引起的胆管消失综合征的特点。徐教授在最后总结时指出，儿童胆管消失综合征相对罕见，肝组织活检有助于诊断，临床上要注重病因分析，选择合适的治疗方案。
在讨论环节，各位专家围绕胆管消失综合征的致病机制，实验室检查、激素的使用等方面进行了热烈的讨论。
02
来自医院的张雪媛医生分享了“反复胆汁淤积、肝脾大、肝胆管扩张1例”，患儿为12岁男孩，以“反复皮肤*染2年余”入院，外院血生化提示胆汁淤积，查体肝脾肿大，经外院保肝、利胆治疗后，*疸消退，3月前再次出现皮肤*染，查体矮小，消瘦，皮肤巩膜中重度*染，肝脾肿大，实验室检查提示血沉明显增高，IgE、IgG明显升高，肝脏病理提示部分胆管损伤呈洋葱皮样，汇管区有炎症呈中度界面炎，入院后诊断为胆汁淤积症，肝胆管扩张，肝脾大，轻度贫血，高脂血症，生长发育迟缓。经科内讨论后，进一步检查，发现隐球菌乳胶凝集试验阳性，血宏基因检出新生隐球菌，序列数1，淋巴结活检提示真菌感染伴肉芽肿形成，并除外寄生虫感染，最终诊断为全身播散性隐球菌感染，肝胆、皮肤受累，治疗方面加用氟康唑抗真菌治疗，肝功能好转后再次反复，随后加用小剂量甲强龙治疗，经治疗半年后患儿肝功能逐渐恢复正常。
陆怡教授随后分享了“隐球菌感染”的报告。陆怡教授结合国内外隐球菌感染的研究，大部分病人存在基础疾病，主要感染的部位有中枢神经系统、呼吸道、皮肤等，免疫功能正常的人群中，近一半的病人有肝脾受累。陆教授结合本例患儿的疾病特点，对胆汁淤积与隐球菌感染的因果关系，病原菌入侵途径，脾大原因，有无潜在疾病，隐球菌致病机制，激素治疗时机及剂量把控等方面进行了分析，陆教授结合文献，总给了13例无基础疾病的隐球菌肝病的临床特点。
在讨论环节，各位专家围绕病原学检查，儿童胆汁淤积的病因，免疫功能检查、隐球菌感染与硬化性胆管炎的关系等方面进行了热烈的讨论。
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