原先怀疑患者患了胆管恶性肿瘤，没想到其是IgG4升高导致的胆管炎，以口服激素治疗即可，让患者免开了一刀。近日，医院肝胆胰外科主任李俊诊断了一例罕见的IgG4相关性疾病。
患者葛大爷今年74岁，最近两个月总是感觉后背疼痛，还有腹胀。他在医院消化内科就诊后，发现其左肝管近肝门区有类似软组织样密度灶，远端胆管扩张，伴有慢性胰腺炎。
虽然血液检查没有发现肿瘤标志物水平明显异常，但是鉴于左肝管占位已经导致肝左叶胆管扩张，医生初步考虑葛大爷罹患胆管癌的可能性大，遂立即将其转至肝胆胰外科。
随后的增强磁共振明确，葛大爷左肝有异常信号灶，肿瘤性病变可能大。为进一步确定占位是否发生了远处转移，排除手术禁忌证，葛大爷又接受了全身PET-CT扫描，结果考虑肝门区近左肝管处为胆管恶性肿瘤可能。同时，双侧腮腺、颌下腺、下颌下腺肿大，双侧颈部间隙、纵膈、双侧腋窝多发肿大淋巴结，全身多处软组织结节，胸主动脉关闭环形代谢增高。
正是这份全身多处病灶的PET-CT扫描结果，让李俊紧急叫停了即将开始的手术。
李俊并没有先入为主地断定葛大爷是胆管癌扩散，而是考虑风湿免疫及代谢疾病可能，特别是考虑IgG4相关性疾病。
李俊立即为病人完善免疫功能血检，同时选取他的腋窝淋巴结进行穿刺活检。最终结果表明，葛大爷血中的IgG4高达16.4克/升（诊断标准为大于13.5克/升）。病理检查发现淋巴组织增生，伴见部分浆细胞，IgG4/IgG比值大于1，约70个IgG4﹢细胞/HPF，符合IgG4相关性病变的组织学表现。至此，葛大爷患IgG4-RD的诊断明确，后续以口服激素治疗为主。
李俊表示，IgG4-RD可累及几乎所有器官，胆管是常见的受累部位，形成所谓IgG4相关胆管炎。其最具特征性的临床表现就是梗阻性*疸。此外，胆囊受累的病例也占据了相当比例。他建议，临床医师加强对IgG4-RD的认识，对临床上怀疑胆道或胰腺有疑似肿瘤病变的患者，可常规检查血IgG4水平，必要时行组织活检，以排除IgG4-RD，避免对患者造成不必要的创伤。
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IgG4相关性疾病（IgG4RD）是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病。
年，日本学者首次提出IgG4系统性疾病的概念。我国目前尚缺乏关于IgG4-RD发病率的大样本调查数据，该病入选《罕见病诊疗指南（年版）》。
文：本报特约记者杨静
编辑制作：夏海波
审核：方彤
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