最常见的是先天性胆道闭锁
代谢性疾病:丙氨酸血症、瓜氨酸血症、Alagille综合征等、酪氨酸血症、原发性高草酸尿症、Crigler-Najjar综合征、糖原累积症、Wilson病、α1-抗胰蛋白酶缺乏、尿素循环障碍、先天性胆汁酸代谢障碍
硬化性疾病:原发性硬化性胆管炎、特发性胆汁淤积症
肝肿瘤:原发性肝脏恶性肿瘤、肝母细胞瘤、其他肿瘤
急性肝功能衰竭、肝硬化、自身免疫性肝炎伴肝硬化、新生儿肝炎肝硬化、Carolis病,先天性肝纤维化、布加综合征、中*等
Q:小儿活体肝移植的优点有哪些?供体来源便捷可靠,供肝质量好;若有血缘关系(患儿父母供肝),免疫排异反应小,预后好;费用低。
Q:从健康人身上切取部分肝脏作为供肝给患儿,有什么风险吗?需要切取多少成年人的肝脏作为患儿的供肝?健康成年人的肝脏切除大约2/3~3/4,只要保留1/3~1/4肝脏就可维持生命及正常生活,而且切除部分肝脏后,短时间内肝脏会代偿性增生,生长出的肝脏体积接近与手术前的肝脏体积。在小儿活体肝移植中,往往切取成年人约1/3~1/2的肝脏就能挽救患儿的生命,对成年人的健康没有影响。
Q:患儿肝移植后生活质量如何?根据对国内外肝移植术后患儿随访的报道,肝移植后的儿童,除了每天需要口服抗排异药、定期检查身体外,其生长发育(身高、体重、智力)、生活学习,甚至成年后的工作、结婚生育等与健康人无异。部分儿童在随访中,抗排异药逐渐减量直至停药,并未产生排异反应。
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