以健康科普献礼第三个中国医师节！首届“中山杯”健康科普大赛启动以来，陆续收到参赛作品，现按投稿顺序在订阅号上进行展示。
温馨提示：请仔细阅读参赛须知，务必按要求投稿，务必保证作品的原创性（包括文字和图片，文责自负），感谢对大赛的支持！
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（24）号参赛作品
《我的肝脏怎么了？聊聊自身免疫性肝病那些事儿》
作者：周静平
科室：消化内科
家住集美的林阿姨，最近一个月突然不明原因乏力、食欲减退，近一周家人发现阿姨眼睛很*，于是医院体检。拿着检验报告单，吓了一跳，原来肝功能出现了问题，总胆红素umol/l，谷丙转氨酶u/l，谷氨酰基转肽酶u/l。林阿姨忧心忡忡的问：我的肝脏怎么了？是不是得传染病了？为了进一步诊治，门诊医生建议林阿姨住院诊治。
住院后经过一系列检查，医生了解到林阿姨平时生活规律，饮食也很清淡，从不乱吃药及保健品，也没有饮酒的习惯，家族中也没有传染病、遗传性疾病的家族史，是什么导致她肝功能出现问题了呢？接诊医师给她做了一系列病*性肝炎、遗传代谢疾病、内分泌代谢及肝脏影像学检查，都是正常的，询问了阿姨平素皮肤容易瘙痒，考虑到胆汁淤积表现，又是中老年女性，不能排除自身免疫性肝病，于是完善自身免疫抗体及免疫球蛋白，发现免疫球蛋白多项指标异常升高，高度怀疑自身免疫性肝病可能，于是建议阿姨做了肝穿刺病理，很快病理证实了医生的猜想，是个重叠综合症（自身免疫性肝炎+原发性胆汁性胆管炎），医生制定了治疗方案，目前林阿姨在随访治疗中，肝功能及免疫球蛋白指标已经恢复正常。
一、什么是自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病（autoimmuneliverdiseaseAILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）和IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）。这些疾病中任意两种同时出现时成为重叠综合征，以AIH-PBC重叠综合征最为多见。
肝穿刺病理图
二、自身免疫性肝病是怎么发生的？
AILD的发病机制主要是环境因素作用于遗传易感性个体，导致机体免疫异常，最终引发的一系列以肝细胞、胆管上皮细胞损害为特征的自身免疫性疾病，目前具体病因和发病机制尚未完全明了，目前认为是遗传易感性、诱发因素、免疫调节功能紊乱等多因素共同作用的结果，相信未来会对其发病机制有更深入的认识。
三、什么样的人群容易罹患自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病包括一系列疾病，每种疾病好发人群和年龄断有所不同，AIH好发于女性，男女比例1:4，呈全球分布，白种人好发，可发生于任何年龄，大部分大于40岁；PBC多见于中老年女性，北美和北欧国家发病率最高；PSC可发生于任何年龄，男性好发，男女比例约2:1。以往认为自身免疫性肝病西方国家多见，而随着对该病的认识，近些年来我国的新发病例在逐年增多，成为过去大多数不明原因肝功能异常的原因之一。
四、自身免疫性肝病如何诊断？什么情况下需要怀疑得了自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病需要结合患者临床表现、体征、实验室检查（肝功能、免疫球蛋白、自身免疫性抗体等）、肝胆影像学检查和肝脏穿刺病理检查综合判断。尤其对于一些实验室检查不典型的患者，肝穿刺有时成为确诊的重要手段。
不明原因肝功能异常如转氨酶升高、碱性磷酸酶（ALP）升高、谷氨酰转肽酶（GGT）升高、*疸、乏力、皮肤瘙痒或不明原因肝硬化的病人都需要考虑自身免疫性肝病可能。
五、自身免疫性肝病传染么？
自身免疫性肝病是免疫异常介导的肝脏和胆管损伤性疾病，虽然也表现肝功能异常，有的病人甚至出现*疸、肝衰竭等表现，但它不是传染病，不具有传染性。
六、自身免疫性肝病会治愈么？
自身免疫性肝病发生是由于异常免疫介导的肝胆损伤，尤其是AIH需要激素联合免疫抑制剂长期维持治疗，停药后容易复发；PBC主要表现小胆管胆汁淤积，需要熊去氧胆酸（UDCA）长期维持治疗，减缓疾病进展；PSC主要影响肝内外胆管，容易合并炎症性肠病（IBD），另外胆管结石和狭窄的发生率较高，通常需要内镜下治疗。
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