独特表明
术语
界说
首先分为两种
Caroli病（“纯真”型）：先秉性、高发性的肝内斗胆管（IHBDs）的囊性扩充，不伴其余肝反常
Caroli归纳征（“繁杂”型）：更罕见，以肝内斗胆管的囊状扩充、肝纤维化、门静脉高压为特色
影象
个别特色
最好诊断线索
肝内高发巨细不等的囊与胆道树沟通
重心点征：加强CT上扩充的肝内胆管内看来小加强点（门静脉小分支）
地位
囊状扩充的肝内胆管能够布满散布，也可限定于肝叶或肝段
Caroli归纳征往往布满累及全肝
Caroli病个别重要累及某一肝段，偶然会散布于肝叶（肝左叶常见）
以肝叶散布的病例，囊肿数量个别10
巨细
囊的巨细差别很大（毫米至厘米）
形状
节段性囊状扩充的肝内胆管间可隔绝寻常或扩充的胆管
每个囊均与胆道树沟通
胆总管的巨细个别觉得是寻常的
肝外胆管扩充水平可达50%，或许是由既往的胆管炎、结石挪移或并发的胆总管囊肿引发的
被觉得是纤维多囊性肝病的一种变异
其余变异囊括先秉性肝纤维化，常染色体显性（ADPKD）和隐性（ARPKD）多囊性肝肾疾病，胆管错构瘤，胆总管囊肿
胆管囊肿的Todani分类
Caroli病为第V型胆管囊肿：肝内胆管囊状扩充
平片呈现
内镜逆行性胰胆管造影
肝内斗胆管（布满，肝叶或肝段）扩充（囊状扩充较梭形扩充更罕见），伴瓜代的胆管狭隘
肝内胆管结石和沉没物罕见，呈现为充足缺损
兼并胆管炎的病例，ERCP上看来与胆道树沟通的胆管脓肿
CT呈现
巨细不等的囊，无加强，与胆道树沟通
散布百般化（布满，肝叶或肝段散布）
加强的门静脉小分支被囊状扩充的胆管包绕，在加强CT上呈现为重心点征
加强的“点”可位于扩充胆管的重心，也能够在其边际
平扫CT更简单发掘肝内胆管高密度结石
与兼并的肝纤维化关系的其余现象
肝左叶外侧段增大，右叶减少（与其余缘由而至的肝纤维化一致）
肝左叶内侧段寻常或增大（显著特色，其余缘由而至的肝纤维化偶然见）
其余与罕见的肾反常关系的呈现
常染色体隐性遗传性多囊肾病（ARPKD），常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD），髓质海绵肾，髓质囊性病
MR呈现
肝内不同散布的囊性病变，T1低记号，T2高记号
MRCP能更通晓地显示囊与胆道树沟通
由于与胆道树沟通，利用肝胆奇异性比较剂（如钆塞酸二钠）时，囊性病变于肝胆期可充足比较剂
加强扫描T1WI看来重心点征：扩充的肝内胆管内看来加强的门静脉小分支
T2WI或MRCP上，扩充胆管重心的门静脉小分支呈现为低记号
肝内胆管结石呈现为扩充胆管内无加强的低记号
超声呈现
肝内胆管扩充：超声难以显示囊性病变与胆道树之间的交通
扩充的胆管腔看来完整或不完整的横膈膜（管内桥征）
门静脉小分支能够部份或完整由扩充的肝内胆管包绕（超声的重心点征）
胆管内结石呈现为后方伴声影的结节状应声
成像引荐
最好影象计划
MRCP
辩别诊断
常染色体显性遗传性多囊肝病
高发肝囊肿（10，个别数百个）
不伴胆管扩充，且囊与胆道树无交通
胆管造影时囊不显影
常兼并肾囊肿
胆管错构瘤
肝内小胆管胆管板反常（纤维多囊病的变异）
肝内有数的厘米下列的小结节，囊性或囊实夹杂，实性成份加强与肝本色呈等密度
胆管错构瘤不与胆道树沟通
原发性强硬性胆管炎
肝内、肝外胆管狭隘；狭隘、寻常胆管、扩充胆管瓜代
胆管扩充水平较Caroli病轻，扩充的胆管不会呈囊状
屡屡起色为肝强硬和肝机能枯竭
上行性胆管炎
由胆道阻塞而至的习染（胆总管结石最罕见）
可引发肝内胆道脓肿，脓肿与胆管沟通
不同于Caroli病，脓肿壁厚而且形状不准则，周遭肝本色水肿
复发性化脓性胆管炎
以胆道系统充足胆色素结石为特性，致使胆道阻塞和胆管炎一再爆发
结石可呈铸型伴胆管腔扩充
肝内、肝外胆管同时扩充，常呈柱状（而非囊状）
罕见于东南亚人群，或许与寄生虫性和细菌性胆管炎关系
病理
个别特色
病因
病发机制并不明晰，或许与胆管板的反常重构关系
Caroli病：较斗胆管反常
Caroli归纳征：斗胆管和小胆管反常
小胆管的胆管板反常是肝纤维化的缘由
遗传学
常染色体隐性遗传（常染色体显性遗传少见报导）
由染色体6的PKHD1基因（多囊肾肝病基因）渐变而至（编码纤维囊）
与ARPKD雷同的基因原形，是统一基因病变的不同呈现
关系反常
髓质海绵肾和肾纤维化
常染色体隐性多囊肝肾疾病（很少与ADKPD关系）
肝纤维化、肝囊肿、胆管错构瘤
胆管囊肿
临床题目
临床呈现
最罕见的体征/病症
初期常无病症，童年或成年初期可浮现病症
有Caroli病或Caroli归纳征的患者或许浮现与胆道疾病关系的病症，个别是一再爆发的胆管炎引发的发烧和腹部痛楚
胆道阻塞可致使胆汁淤积（*疸、瘙痒等）
Caroli归纳征可浮现肝纤维化的病症（比方门静脉高压）
诊断重要基于影象呈现（尤为MRCP和ERCP），活检并偶然规引荐
人群散布特色
春秋
与生俱来，虽然或许数年内无病症
80%的患者30岁以前浮现病症
Caroli病：病症个别在二三十岁时浮现
Caroli归纳征：婴儿或童子期便可浮现病症
年老时浮现伴发的肾反常
性别
男：女=1：1
天然病史及预后
并发症
复发性胆管炎和（或）肝脓肿
胆管扩充→胆汁淤积一胆管内胆泥/结石产生→胆管炎
结石产生（95%）（大部份是胆红素结石）
继发性胆汁性肝强硬和（或）门静脉高压
胆管癌（7%危机）
预后
取决于疾病的严峻水平和并存的肾疾病
Caroli病的远期预后较差
调节
对胆管炎/脓*症和结石的支撑调节
抗生素调节胆管炎
括约肌切开术掏出肝外胆管结石
肝内胆管结石选用碎石术
口服胆汁盐可为一种筛选调节方法，尤为是对难治性的肝内结石[如熊去氧胆酸（UDCA）]
能够经过体外引流或胆肠相符术施行胆道减压
手术是某些患者的筛选
假若扩充的胆管限定在肝叶或肝段内，肝叶或肝段切除术是可行的
全肝布满病变能够思量肝移植
与其余适应证的肝移植结束好似
诊断重点
