福建白癜风QQ交流群 http://www.sinbg.com/fengshang/xinchao/675.html原发性胆汁性胆管炎·
原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC），为肝内胆管自身免疫性损害所致的慢性淤胆性疾病，自身抗体AMA阳性。AMA阴性的原发性胆汁性肝硬化又称为自身免疫性胆管炎（AIH），组织学表现类似。
临床特点·
1.流行病学：欧美发病率达30/，亚洲人群相对少见。40～60岁高发。女性多见，男女比例约为1∶9。
2.症状：早期多无特异的临床表现，后期可出现程度不等的皮肤瘙痒、乏力和*疸，其他系统自身免疫性疾病所致的相应临床表现。
镜下观察·
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汇管区可见致密的淋巴细胞、浆细胞浸润，胆管结构破坏，周边可见肉芽肿结构
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可见显著的界板性肝炎，肝细胞内可见淋巴细胞穿入现象，小叶内可见多少不等的浆细胞浸润
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肝小叶内可见到肝细胞形成假腺样结构
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汇管区一般少见致密的淋巴细胞、浆细胞浸润，胆管结构消失
鉴别诊断·
1
原发性硬化性胆管炎：男性多见；多累及大胆管；镜下表现为胆管周围硬化性改变（洋葱皮样外观），炎症反应往往不显著，上述特征性的组织学表现在活检标本中不易见到；血清AMA阴性，可出现ANA阳性；胆道造影、ERCP、MRCP等手段可提示胆道呈串珠样改变，即狭窄和扩张间隔存在。部分患者可并发溃疡性结肠炎。
2
结核：肉芽肿结构与胆管上皮的关系不密切，肉芽肿体积较PBC中的肉芽肿大；抗酸染色可呈阳性着色（但阳性率很低）。临床检测，包括胸部影像学检测、T-Spot、结核菌素试验等。
3
慢性病*性肝炎：亦可见胆管炎性损害和致密的淋巴细胞浸润，尤其是在慢性丙型病*性肝炎中，但浆细胞的数量相对较少，一般没有肉芽肿结构和慢性淤胆性改变；AMA阴性；ALP和GGT升高不显著，以转氨酶为主；组织学和血清学的病原学证据。
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资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——肝、胆、胰疾病
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