先天性肝内胆管囊性扩张症（Caroli病）
一、概述
1.概述：
先天性肝内胆管囊状扩张性疾病，最早是由Vachell、Stevens及McWhorter分别于年和年报道肝内胆管囊状扩张的病例，然而其特征性表现是由Caroli等于年加以详细描述。
有学者认为它是一种常染色体隐性遗传病，与PKHD1基因突变有关，可合并多囊肾病、髓质海绵肾。
本病男性多于女性，多数在儿童或青年时期被发现。病变可累及整个肝或局限于一个肝叶或肝段内的胆管扩张。
2.发病机制：
胚胎发育过程中肝板重塑停止或紊乱致胆管发育异常：
①胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期演变为单层肝细胞，后发育为双层板状结构、原始肝内胆管，吸收重塑形成网状胆管系统。
②吸收重塑停止或紊乱导致肝内胆管停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变；肝板重塑顺序从肝门向周围进行，大胆管--叶段胆管--叶间胆管--胆小管。
3.临床表现：
轻者不引起症状，当胆管扩张范围大，同时发生结石或感染时，则表现为右上腹剧烈疼痛、发热*疸、肝大。严重时，呈现类似于急性肝脓肿或急性化脓性胆囊炎临床表现，甚至发生败血症。
4.病理表现：肝内胆管呈交通性囊性扩张，病变可累及全肝或局限于一个肝叶及肝段的胆管扩张，其扩张的囊腔内含有胆汁，部分合并结石。
二、超声表现
1.二维超声：
①肝内呈现与门静脉走行一致的沿着左右肝管分布的圆形或梭形无回声区，囊肿呈串珠样排列与胆管相通，有时可合并胆总管先天性囊状扩张。囊性扩张表现为节段性扩张或全程扩张。
②囊壁薄，囊壁回声增强，不规整，欠光滑。
③囊内有点样或条索样高回声（囊性回声短轴切面时呈点样高回声，即“中心点征”；长轴切面时呈条索状，即“桥征”），囊后方回声增强。
2.CDFI:囊内点样或条索样高回声内可见门静脉样血流信号。
短轴二维及CDFI切面（点击可放大）
长轴二维及CDFI切面（点击可放大）
三、其他影像学表现
1.CT、增强CT、MRI图像
CT、MPR示囊状低密度影与胆管相通，并见结石影
MRI示“蝌蚪征”，左肾内多个长T2囊性病变
增强后的“中心点征”，位置可偏向一侧（↑）
MRCP见囊状病变悬挂在胆道“树上”，即“悬挂征”
图1-6来引用于文献[4]
四、鉴别诊断
1.多囊肝：呈大小不等、互不相通的圆形或椭圆形无回声区，与胆管不相通。常合并多囊肾，多囊脾，多囊胰腺等。具体详见多囊肝推文。
2.肝囊肿：详见肝囊肿推文。
3.硬化性胆管炎：呈不同程度的局部胆管狭窄，有时出现近端胆管轻度扩张，其管壁明显增厚，回声增强，有僵硬感。
五、总结
Caroli病较为罕见，但声像图特点较为明显，超声对该病的诊断简单、无创且准确。
参考文献
[1]周永昌，郭万学.超声医学.第4版.上海：科学技术文献出版社，.
[2]吴乃森.腹部超声诊断与鉴别诊断学.第2版.北京:科学技术文献出版社，.
[3]医学影像学/姜玉新等主编.——北京:人民卫生出版社，.8
[4]段丽欢,么恩亮,赵雪.Caroli病的CT、MRI诊断(附13例分析)[J].医学理论与实践,,30(01):-.
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