《中国国家处方集(化学药品与生物制品卷·儿童版)》()记载了熊去氧胆酸的适应证:用于婴儿胆汁淤积症,用法与用量:口服,新生儿-2岁,一次5mg/kg,一日3次;2-18岁,一次5-10mg/kg,一日3次,最大量为10mg/kg,一日3次。硬化性胆管炎患儿,最大量可至15mg/kg,一日3次。
——该适应症和方案参考的是英国国家儿童处方集((BNFC-))
但是下列情况下禁用熊去氧胆酸胶囊:
急性胆囊炎和胆管炎;
胆道阻塞(胆总管和胆囊管);
如果胆囊不能在X射线下被看到、胆结石钙化、胆囊不能正常收缩以及经常性的胆绞痛等不能使用熊去氧胆酸胶囊
婴儿胆汁淤积症指的是:各种病因使胆汁的产生、分泌或在胆管系统内流动不畅,未能全部排至小肠,在肝胆内淤积,是谓胆汁淤积(cholestasis)。发生在婴儿(包括新生儿)期的,称婴儿胆汁淤积。其典型的临床表现为∶*疸、大便色淡、尿色加深,肝脏肿大和质地异常以及血生化异常。胆汁淤积引起的*疸以直接胆红素升高为主,肝细胞损伤引起的*疸因为同时有摄取、结合、排泄的障碍,因此直接和间接胆红素均可升高,但一般直接胆红素比间接胆红素升高的幅度大(血TBi5mg/dI时,DBil1.0mg/dl;TBil5mg/dI,DBi占TBil的比例20%考虑为胆汁淤积可能)。血清ALP(碱性磷酸酶)和GGT(γ-谷氨酰转肽酶)升高是胆汁淤积最具有特征性的早期表现,两者升高提示出现胆汁淤积。年欧洲肝病学会(EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver,EASL)胆汁淤积性肝病处理临床实践指南专家诊断工作组建议"ALP超过ULN1.5倍,且GGT超过ULN3倍"诊断胆汁淤积性肝病。
该患儿GGT为U/L,ALPU/L,达到胆汁淤积标准。
引起儿童胆汁淤积的常见疾病有巨细胞病*肝炎、胆道闭锁、Alagille综合征、NICCD,对于儿童HCMV肝炎,轻症有自愈性,无需特殊药物治疗。参考资料:胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识()儿童巨细胞病*性疾病诊断和防治的建议蔡泽*